루게릭병 초기증상

루게릭병이란, 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 점차적으로 파괴되어 근육이 약해지고 마비되는 질환입니다. 정식명칭은 근위축성 측삭경화증입니다. 루게릭병의 이름은 유명한 야구 선수였던 루 게릭의 이름을 따서 불리게 되었는데요, 그는 38세의 젊은 나이에 이 병으로 사망했고, 그의 투병 생활이 많은 사람들에게 알려지면서 이 병을 그의 이름을 따서 부르게 되었습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

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루게릭병 초기증상

루게힉병의 초기 증상은 사람마다 다르게 나타날 수 있으며, 질병이 진행됨에 따라 점차 악화됩니다. 특히 손가락이 뻣뻣하게 굳어가는 것이 대표적인 초기 증상 중 하나입니다. 이러한 증상이 나타난다면 루게릭병을 의심해봐야 합니다.

 

 

1. 근육 약화

• 특정 근육근의 힘이 약해지는 것을 느낍니다.
  
  
• 손발의 힘이 약해져 물건을 집기 어렵거나 걷기가 힘들어질 수 있습니다.
  
  
• 팔이나 다리에 힘이 없어 넘어지기 쉽습니다.

 

2. 근육 경련

• 근육이 수축하면서 갑자기 튀거나 떨리는 현상이 나타납니다.
  
  
• 특히 종아리나 손등에 자주 발생합니다.

 

3. 근육 위축

• 근육이 점차 얇아지고 힘이 없어집니다.
  
  
• 특정 근육 부위가 움푹 들어가 보이기도 합니다.

 

4. 연하곤란

• 음식을 삼키기 어려워지고 사래가 자주 걸립니다.
  
  
• 목소리가 변하거나 말이 어눌해질 수 있습니다.

 

5. 발음이 부정확해짐

• 혀의 근육이 약해져 발음이 부정확해지고 말이 어눌해집니다.

 

이외에 평소보다 쉽게 피로를 느낀다거나, 근육이 뻣뻣해지고 움직임이 둔해지고, 손이나 다리 등에 떨림이 나타날 수 있습니다.

 

 

루게릭병 원인과 생존율

루게릭병은 진행성 질환이기 때문에 시간이 지날수록 증상이 악화됩니다. 처음에는 특정 부위의 근육만 약해졌지만, 점차 전신으로 마비가 확산됩니다.

 

루게릭병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 중금속 노출, 특정 화학 물질, 바이러스 감염 등 다양한 환경적 요인과 운동신경세포가 과도하게 활성화되거나, 단백질이 비정상적으로 축적되어 세포가 손상되는 등 다양한 메커니즘이 제시되고 있습니다.

 

루게릭병의 가장 큰 합병증은 호흡 마비입니다. 호흡 근육이 마비되면 인공호흡기에 의존해야 하며, 결국 호흡 부전으로 사망에 이르게 됩니다. 루게릭병은 안타깝게도 현재 완치가 불가능한 난치병입니다. 하지만 의학 기술의 발전과 함께 환자의 삶의 질을 높이고 생존 기간을 연장시키기 위한 노력이 계속되고 있습니다.

 

루게릭병의 평균 생존 기간은 일반적으로 진단 후3~5년이지만, 개인차가 매우 큽니다. 호흡 관리, 영양 관리 등의 치료를 통해서 10년 이상 생존하는 환자도 있습니다.

 

 

루게릭병 신약

현재까지 승인된 루게릭병 치료제로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

 

• 릴루졸: 가장 오래된 치료제로, 생존 기간을 약 3개월 연장하는 효과가 있습니다.
  
  
• 에다라본: 산화 스트레스를 줄여 운동 신경세포 손상을 늦추는 효과가 있습니다.
  
  
• 렐리브리오: 릴루졸과 소듐페닐아세테이트의 복합제로, 릴루졸 단독 투여 보다 생존 기간 연장 효과가 더 크다는 연구 결과가 있습니다.

 

서울대학교병원 루게릭병 정보

서울대학교병원

 

 

 

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