건강정보

생로병사의 비밀 폐동맥 고혈압

#바람이려오 2024. 2. 15. 09:14
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폐동맥 고혈압은 10만 명 중 1~5명 정도 발생하는 희귀 질환으로 폐로 가는 혈관인 폐동맥의 압력이 비정상적으로 높아지는 희귀 난치성 질환입니다. 이 질환은 심각한 합병증을 유발하고 사망에 이를 수 있으며, 조기 진단 및 치료가 매우 중요합니다. 주요 증상으로는 호흡 곤란, 기침, 흉통, 피로, 부종 등 다양하게 나타납니다.

 

 

 

폐동맥 고혈압

 

 

 

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폐동맥 고혈압

폐동맥이 두꺼워서 심장과 폐순환의 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압은 과거, 쓸 수 있는 약이 없어 진단과 동시에 시한부 선고를 받는 질환이었습니다. 더욱이 35세 전후의 젊은 여성에게 많이 발병되고, 대부분 진단 후 5년 이내 사망하여 세상에서 가장 슬픈 병으로 불리는 안타까운 질환입니다.

 

하지만 2000년 이후 꾸준한 차료제 개발로 많은 환자들이 장기 생존의 희망을 실현해 나가고 있습니다. 활발한 모델 활동을 하는 중인 백아영 씨는 폐동맥 고혈압 진단을 받은 지 어느덧 14년이 됐습니다. 그는 처음 진단을 받은 후 생존 기간이 5년이라는 정보를 접하고 절망에 빠졌었습니다.

 

진단 당시 말할 힘조차 없어 누워서 문자로 대화했을 정도로 심각한 상태였던 그녀는 현재 대부분이 정상 수치를 유지하며누구보다 열심히 자신의 꿈을 실현하고 있습니다.

 

폐동맥 고혈압 증상

폐동맥 고혈압은 초기에는 증상이 나타나지 않거나 비특이적인 증상이 나타나기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 하지만 질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 증상들이 나타날 수 있습니다.

 

  1. 호흡기 증상: 호흡곤란, 숨참, 기침
  2. 심혈관계 증상: 피로, 어지럼증, 현기증, 실신, 가슴통증

  3. 기타 증상: 부종, 복통, 식욕감소, 청색증

 

 

 

 

치료방법

폐동맥 고혈압은 사망률이 높고 치료하기 어려운 난치성 질환입니다. 하지만 조기에 발견하여 치료를 시작할수록 그 예후는 놀랍도록 좋아집니다. 호흡곤란, 어지럼증, 피곤함, 가슴통증 등의 증상이 있다면 다른 질환보다 우선 폐동맥 고혈압인지 확인하는 것이 중요합니다.

 

진단 당시 이미 고위험군이었던 42세 강예은(가명)씨는 3가지 이상의 약제 사용에도 증세가 크게 나아지지 않았습니다. 위험과 부작용을 무릎쓰고 신약 임상시험에 참여한 그녀는 6개월 뒤, 신약의 효과로 그녀의 일상은 거이 회복되었습니다.

 

신약

최근 폐동맥 고혈압 치료제 재발에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있으며, 새로운 치료법들이 개발되고 있습니다. 2023년에는 폐동맥 고혈압 치료에 새로운 희망을 줄 수 있는 몇 가지 신약이 신약이 승인되었습니다.

 

현재까지 임상시험에서 효과가 있는 것으로 사용 가능한 폐동맥고혈압 특이 약물은 다음과 같습니다:

또한, MSD가 개발 중인 폐동맥고혈압 신약 소타터셉트는 임상 3상에서 위약 대비 사망률을 84% 감소시키며 상용화 기대감을 높였습니다. 소타터셉트는 폐혈관 세포 사이의 비정상적인 신호를 차단하여 질병 진행을 부분적으로 역전할 수 있는 최초의 액티빈 신호 전달 억제제입니다. 이 신약은 폐동맥고혈압 환자들에게 효과적인 치료 옵션으로 주목받고 있습니다

 

 

 

 

 

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